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??? 嬰兒吐奶竟是患上罕見病

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??? 來自廣東河源的小球球（化名）剛滿1歲，早在他一個(gè)月大的時(shí)候，媽媽就發(fā)現(xiàn)她和其他嬰兒不大一樣，在喝母乳的時(shí)候反復(fù)吞咽困難、吐奶，而且經(jīng)常發(fā)生肺部感染，曾因吸入性肺炎住過重癥監(jiān)護(hù)室搶救。通俗來說，小球球吃的東西在食道內(nèi)下不去，吐奶是因?yàn)榉戳鞒鰜恚澄镞M(jìn)不去，這樣營養(yǎng)就會跟不上；有時(shí)，因?yàn)榉戳魃踔廖氲椒尾吭斐筛腥疚＜吧寢寧驮\后，在其他醫(yī)院進(jìn)行了球囊擴(kuò)張治療，但效果并不好，因經(jīng)口進(jìn)食反流誤吸風(fēng)險(xiǎn)大，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院為其留置空腸營養(yǎng)管，勉強(qiáng)維持了孩子的營養(yǎng)。

??? 如何能讓孩子正常吞咽，是小球球媽媽最大的心愿。經(jīng)過了解，中山一院消化內(nèi)科邢象斌教授是豐富的治療賁門失弛緩癥相關(guān)經(jīng)驗(yàn)的專家，且曾為一名20個(gè)月大的外科術(shù)后復(fù)發(fā)的賁門失弛緩癥患兒成功實(shí)施POEM手術(shù)患兒。父母在得知此事后，前來就診。接診后，結(jié)合外院和本院的檢查結(jié)果，該患兒符合“賁門失弛緩癥”的診斷。

??? 賁門失弛緩癥是一種什么疾病？據(jù)介紹，這是一種消化系統(tǒng)罕見病，由食管胃交界處的神經(jīng)肌肉功能障礙所致，主要特點(diǎn)是食管下括約肌松弛障礙和食管缺乏蠕動(dòng)，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的吞咽困難、食物反流和胸痛，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。該病的發(fā)病率約1/10萬，好發(fā)于30-40歲左右的成年人，發(fā)病原因不明。而嬰幼兒發(fā)病更是罕見病中的罕見。

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??? 成功實(shí)施全球年齡最小的賁門失弛緩癥POEM手術(shù)

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??? 在治療方式上，近年來發(fā)展起來的賁門失弛緩癥的首選治療方法是POEM，它是一種超級微創(chuàng)和療效確切的內(nèi)鏡手術(shù)方法。小球球入院后，中山一院副院長、消化內(nèi)科學(xué)科帶頭人陳旻湖教授、消化內(nèi)科主任曾志榮教授、副主任崔毅教授和小兒外科主任周李教授組織討論，共同參與治療方案制訂，同時(shí)根據(jù)患兒實(shí)際情況制訂預(yù)案，做好充分的術(shù)前準(zhǔn)備。原計(jì)劃孩子在6個(gè)月大的時(shí)候進(jìn)行手術(shù)，但因疫情影響，孩子在9個(gè)月大的時(shí)候開始做手術(shù)。手術(shù)由消化內(nèi)科邢象斌教授主刀，小兒外科謝鈞韜博士協(xié)助，術(shù)中克服了嬰兒食管管腔窄、黏膜薄和黏膜下層纖維化等困難，順利完成手術(shù)。同時(shí)，麻醉科主任黃文起團(tuán)隊(duì)克服了術(shù)中患兒出現(xiàn)氣道壓力變化和二氧化碳濃度升高等風(fēng)險(xiǎn)，患兒生命安全完成保駕護(hù)航。

??? 談到當(dāng)時(shí)的手術(shù)時(shí)，邢象斌教授介紹，“手術(shù)進(jìn)行了一個(gè)小時(shí)左右，相比于成人來說，時(shí)間更長一些。主要是因?yàn)閶雰菏彻茌^小，食道粘膜也更薄，可操作空間小，粘膜下隧道建立困難，之前的擴(kuò)張治療也為手術(shù)增加了難度。因此，手術(shù)要求的精細(xì)度更高。”據(jù)悉，這也是全球年齡最小的賁門失弛緩癥POEM手術(shù)（俗稱建立隧道技術(shù)）。”

??? 術(shù)后，小球球住了3天ICU，一周后出院，很快就實(shí)現(xiàn)了正常進(jìn)食。如今，他恢復(fù)良好，術(shù)后3個(gè)月復(fù)查，各項(xiàng)檢查提示病情恢復(fù)滿意。小球球的母親說：“孩子現(xiàn)在已經(jīng)沒有吞咽困難和反流情況，生長發(fā)育正常。”

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日期：2020-09-14

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